Kiến thức

PHÂN CHIA TRUNG THẤT VÀ CÁC LOẠI U TRUNG THẤT THƯỜNG GẶP-Quản trị Hệ thống

Bạn đang xem: PHÂN CHIA TRUNG THẤT VÀ CÁC LOẠI U TRUNG THẤT THƯỜNG GẶP-Quản trị Hệ thống

PHÂN CHIA TRUNG THẤT VÀ CÁC LOẠI U TRUNG THẤT THƯỜNG GẶP

01/08/2019 | 08:13

I. Phân chia trung thất:

Trung thất là bộ phận quan trọng của lồng ngực, là khoảng không gian hình thang nằm trong lồng ngực có sáu mặt. Trung thất chứa hầu hết các thành phần quan trọng của lồng ngực trừ hai lá phổi.

Trung thất gồm sáu mặt, được giới hạn ở phía trên là lỗ vào cổ, nơi trung thất thông với nền cổ. Ở phía dưới là cơ hoành nơi có các thành phần đi từ ngực xuống bụng; phía sau là cột sống ngực; phía trước là mặt sau xương ức, các sụn sườn; hai bên là lá thành màng phổi.

Những u trung thất đặc hiệu có khuynh hướng nằm ở những vị trí nhất định. Vì vậy, sự phân chia trung thất thành những khoang khác nhau là cần thiết trong điều trị các khối u này. Tuy nhiên, sự phân chia trung thất ra từng vùng, từng tầng, hiện nay trong nước và thế giới chưa có sự thống nhất. Trên thực tế, các vùng của trung thất thông thương và liên quan chặt chẽ với nhau, các mặt phẳng phân chia chỉ mang tính chất tương đối mà thôi.

Để dễ mô tả, người ta phân chia trung thất thành nhiều vùng. Có ba cách phân chia khác nhau [12].

  1. Quan niệm cổ điển

 Trung thất được chia thành hai phần: trung thất trước và trung thất sau. Một mặt phẳng đứng đi ngang qua khí quản và hai phế quản chính được quy ước là ranh giới giữa hai trung thất. 4 Hình 1.1: Phân chia trung thất thành hai phần “Nguồn: Phạm Đăng Diệu, 2008” [3]

  1. Quan niệm giải phẫu

Trung thất chia thành bốn phần là trung thất trên, trung thất trước, trung thất giữa và trung thất sau.

– Trung thất trên nằm trên mặt phẳng đi ngay trên khoang màng ngoài tim, tức ngang mức ở phía sau với khe đốt sống ngực 4, 5 và phía trước với khe cán và thân 6 xương ức. Trung thất trên chứa tuyến ức, khí quản, các mạch máu lớn của tim như: quai động mạch chủ và các nhánh của nó, thân động mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên, dây thần kinh X và dây thần kinh hoành.

– Trung thất trước là một khoang rất hẹp nằm ngay trước màng tim và sau xương ức. Trung thất trước chỉ chứa một ít tổ chức liên kết và một số hạch bạch huyết.

– Trung thất giữa là nơi chứa tim và màng ngoài tim.

– Trung thất sau nằm sau tim và màng ngoài tim, là một ống dài và hẹp chứa nhiều thành phần quan trọng nối liền ba phần cổ, ngực và bụng như thực quản, động mạch chủ ngực, hệ tĩnh mạch đơn, ống ngực, dây thần kinh X và chuỗi hạch giao cảm. 5 Hình 1.2: Phân chia trung thất thành bốn phần “Nguồn: Phạm Đăng Diệu, 2008”[3]

1.3 Quan niệm ngoại khoa:

Cách phân chia trung thất của Shields năm 1972 là cách phân chia đơn giản và thường được sử dụng nhất. Tác giả Shields phân chia trung thất ra làm 3 khoang: trung thất trước, trung thất giữa và trung thất sau. Hình 1.3: Phân chia trung thất thành ba phần “Nguồn: Raymond D, 2005” [120] 6

– Trung thất trước: được giới hạn về phía trước bởi xương ức và phía sau bởi màng ngoài tim, động mạch chủ và các nhánh của nó (thân động mạch cánh tay đầu, động mạch cảnh chung trái và động mạch dưới đòn trái). Trung thất trước chứa tuyến ức hoặc dấu vết còn lại của nó, nhánh của động mạch và tĩnh mạch vú trong, hạch lymphô và một lượng mỡ thay đổi. Khi mở lồng ngực từ phía trước ta có thể thấy ngay các thành phần của trung thất trước và một số các thành phần của trung thất trên và giữa.

– Trung thất giữa (khoang tạng): chứa tim và các thành phần của nó, phần lên và phần ngang của động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới, động và tĩnh mạch thân cánh tay đầu, thần kinh hoành và phần trên của dây thần kinh X, khí quản và phế quản chính với các hạch lymphô bên cạnh và động mạch, tĩnh mạch phổi, thực quản, động mạch chủ ngực.

– Trung thất sau (khoang cạnh sống): là một ống dài và hẹp chứa nhiều thành phần nối liền 3 phần cổ, ngực và bụng như hệ tĩnh mạch đơn, ống ngực, dây thần kinh X.

II. Phân loại U và nang trung thất:

2.1 Phân loại theo vị trí:

U trung thất trước chiếm tỉ lệ cao nhất (49-59%) bao gồm u tuyến ức, u tế bào mầm, u lymphô, u nang và bướu giáp thòng vào lồng ngực. Ít gặp hơn là u trung mô (u mỡ, u sợi, u mạch bạch huyết hoặc u ác tương ứng). U có nguồn gốc thần kinh ít gặp.

U trung thất giữa chiếm 18 –23% bao gồm u nang (nang màng bao tim, nang phế quản, nang thực quản), u lymphô, các u dạng hạt (lao, bệnh bụi phổi) hoặc là các u ác tính trung mô.

U trung thất sau chiếm tỉ lệ 23 – 27% đa phần có nguồn gốc thần kinh (3/4), các u nang, bướu giáp thòng trong lồng ngực, u sắc tố, u tuyến ức lạc chỗ [73].

Các u trung thất theo phân loại định khu trên lâm sàng

Trung thất trước:

– U tuyến ức

– U tế bào mầm

          + U quái

          + U nguyên bào tinh

          + Các u tế bào mầm không có nguồn gốc nguyên bào tinh:

                    Ung thư tế bào phôi

                    U nguyên bào nuôi

– U lympho

+ U lympho Hodgkin

+ U lympho không Hodgkin

– U tuyến giáp

– U tuyến cận giáp

– U trung mô

+ U mỡ

+ U xơ

+ U bạch huyết

+ U máu

+ U trung biểu mô

+ Các u khác:

  • Thoát vị hoành (Thoát vị Morgani)
  • Ung thư biểu mô nguyên phát
  • Quá sản nang bạch huyết

Trung thất giữa

– Phì đại hạch

          + Viêm hạch phản ứng

          + Di căn hạch

  • U hạch
  • Kén trung thất:

+ Kén màng tim

+ Kén phế quản

+ U nang ruột

+ Phình mạch

+ Thoát vị hoành

U trung thất sau:

  • U thần kinh

+ Phát triển từ thần kinh ngoại vi

+ Phát triển từ hạch giao cảm

+ Phát triển từ tổ chức cạnh hạch

  • Thoát vị
  • Tổn thương thực quản

+ Carcinoma

+ Túi thừa

  • Thoát vị hoành

2.3 Phân loại u trung thất theo tổ chức Y tế thế giới:

          U trung thất bao gồm nhiều u có nguồn gốc khác nhau nằm trong trung thất, các u này được xếp thành bón nhóm chính: U tuyến ức, các u thần kinh nội tiết, u lympho và các u tế bào mầm

          Đã có rất nhiều bảng phân loại u trung thất được sử dụng. Năm 2004, Tổ chức Y tế thế giới đưa ra bảng phân loại mô bệnh học các u trung thất chi tiết, trong đó, u trung thất được chia thành các nhóm: U tuyến ức lành tính, ung thư tuyến ức, u tế bào mầm, u lympho, các u nguồn gốc trung mô… tuy nhiên trong phân loại này, tất cả các u lympho và u nguồn gốc tế bào mầm đều được xếp chung thành u tuyến ức – đây là điểm hạn chế của phân loại này

Phân loại mô bệnh học của u tuyến ức theo WHO

Các u biểu mô:

U tuyến ức

  • Typ A (tế bào hình thoi – spindle, tủy)
  • Typ AB (hỗn hợp)
  • Typ B1 (Giàu lympho bào, chủ yếu vùng vỏ, cơ quan hóa)
  • Typ B2 (Vỏ)
  • Typ B3 (Biểu mô, không điển hình, vảy hóa, ung thư biểu mô tuyến ức biệt hóa rõ)
  • U tuyến ức nốt nhỏ
  • Dị sản tuyến ức
  • U tuyến ức vi thể
  • U tuyến ức xơ hóa
  • U xơ mỡ

Ung thư biểu mô tuyến ức (bao gồm cả các u biểu mô tế bào thần kinh nội tiết cảu tuyến ức)

– Ung thư biểu mô tế bào vảy

– Ung thư biểu mô tế bào đáy (Basaloid carcinoma)

– Ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy (Mucoepidermoid carcinoma)

– Ung thư biểu mô giống u lympho (lymphoepithelioma-like carcinoma)

– Ung thư biểu mô tế bào sáng

– Ung thư biểu mô tuyến

– Ung thư biểu mô tuyến nhú

– Ung thư biểu mô có chuyển đoạn

– Các ung thư biểu mô thần kinh nội tiết biệt hóa rõ (các u carcinoid)

          + U carcinoid điển hình

          + U carcinoid không điển hình

– Các ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết kém biệt hóa

– Ung thư biểu mô tế bào thần kinh nội tiết tế bào lớn

– Các ung thư biểu mô tế bào nhỏ, typ thần kinh nội tiết

– Ung thư biểu mô không biệt hóa

– Các u biểu mô tuyến ức hỗn hợp bao gồm cả các ung thư biểu mô thần kinh nội tiết

Các u tế bào mầm (GCT) của trung thất

          Các GCT của một typ MBH (GCT đơn thuần)

          – U nguyên bào tinh

          – Ung thư biểu mô phôi

          – U túi noãn hoàng

          – Ung thư biểu mô nguyên bào nuôi (Choriocarcinoma)

          – U quái trưởng thành

          – U quái chưa trưởng thành

Các GCT của trên một typ MBH (GCT hỗn hợp)

Các GCT ác tính typ không biệt hóa (somatic-type malignancy)

Các GCT liên quan đến bệnh máu ác tính

Các U lympho trung thất và cơ quan tạo máu:

U lympho tế bào B:

  • U lympho tế bào B:

+ U lympho tế bào B lớn trung thất nguyên phát

+ U lympho tế bào B vung rìa ngoai tuyến ức của các tổ chức nhầy liên quan lympho

  • U lympho tế bào T:

+ U lympho tiền nguyên bào T

+ Bệnh bạch cầu tiền nguyên bào T

+ U lympho tế bào lớn thoai triển và dạng trưởng thanh hiếm gặp khác

+ U lympho tế bào T và tế bào diệt tự nhiên trung thất

  • U lympho Hodgkin trung thất

+ “Vùng xám” giữa u lympho Hodgkin và không Hodgkin

+ Các u mô bào và tế bào đuôi gai

+ U mô bào huyết tế bào Langerhans

+ Sarcoma tế bào Langerhans

+ Sarcoma mô bào

+ U mô bào huyết ác tính

+ U tế bào nang gai

+ Sarcoma tế bào nang gai

+ U tế bào gai cài răng lược

+ Sarcoma tế bào gai cài răng lược

Sarcoma tủy và bệnh bạch cầu cấp dòng tủy ngoài tủy xương

Các u trung mô tuyến ức và trung thất

  • U mỡ tuyến ức
  • U mỡ trung thất
  • Sarcoma mỡ trung thất
  • U xơ đơn độc
  • Sarcoma hoạt dịch
  • Các U mạch
  • Sarcoma cơ vân
  • U cơ trơn
  • Các u thần kinh ngoại biên

Các u hiếm gặp của trung thất

Các u lạc chỗ trung thất

– U tuyến giáp lạc chỗ

– U tuyến cận giáp lạc chỗ

Các tổn thương di căn tới tuyến ức và trung thất trước

1.3. Đặc điểm một số loại u trung thất nguyên phát thường gặp

1.3.1. U tuyến ức:

U tuyến ức là tổn thương thường gặp nhất trong các loại u vùng trung thất trước chiếm khoảng 30% trường hợp ở người lớn, tuổi trung bình 40 – 60, tỉ lệ nam/nữ là 1/1. Theo thống kê của Hội ung thư Hoa Kỳ, tỉ lệ mắc u tuyến ức khoảng 15/100.000 dân. Thể mô học hay gặp nhất là ung thư tuyến ức.

Tuy nhiên tất cả các trường hợp u tuyến ức đều có khả năng xâm lấn nên phải được xem là ác tính. Có đến 50% bệnh nhân u tuyến ức không có triệu chứng, khoảng 30% phát hiện u tuyến ức nhờ triệu chứng nhược cơ.

Trên phim chụp X quang ngực và CT ngực có thể cho thấy hình ảnh khối vùng trung thất trước với mật độ mô mềm, hình tròn hay nhiều thùy, đồng nhất hay không đồng nhất tùy theo có hoại tử, xuất huyết, vôi hóa hay tạo nang bên trong. CT ngực có cản quang đánh giá được sự lan rộng hay xâm lấn cấu trúc xung quanh như mô mỡ, màng phổi, màng tim, phổi và các mạch máu lớn [109].

Đại thể: 80% có vỏ bao, 20% thâm nhiễm vào cấu trúc xung quanh, màu hồng có hình hai thùy rõ. U tuyến ức điển hình cứng chắc, màu xám hơi vàng, được chia thùy bởi các vách mô liên kết.

Vi thể: Hình ảnh vi thể u tuyến ức bao gồm sự tăng sinh tế bào biểu mô tuyến ức và tế bào lymphô không tăng sinh, tỷ lệ giữa hai lọai tế bào này thay đổi rõ rệt giữa các u và khác nhau trong mỗi tiểu thùy của cùng một u.

Ung thư tuyến ức:

Ung thư tuyến ức thường rất khó phân biệt với u tuyến ức. Ung thư tuyến ức cũng có nguồn gốc từ tế bào biểu mô của tuyến ức. Tuy nhiên, về mô học khác với u tuyến ức bởi đặc điểm ác tính của tế bào và về lâm sàng có biểu hiện chèn ép, xâm lấn hơn.

Ung thư tuyến ức đặc trưng bởi mức độ cao của tế bào bất sản, không điển hình và gia tăng hoạt động tăng sinh, thấm nhập tế bào lymphô phần lớn là trưởng thành. Ung thư tuyến ức thường xâm lấn và tái phát cho dù phẫu thuật, hóa trị hay xạ trị và di căn xa như hạch lymphô, phổi, gan, xương. Tiên lượng rất xấu, thời gian sống trung bình 20 tháng có ít hơn 40% trường hợp.

1.3.1.1. Phân loại u tuyến ức theo Shields T.W:

Năm 2005, Shields T.W đề nghị chỉ xếp các u phát triển từ biểu mô tuyến ức và các tế bào thần kinh nội tiết vào nhôm u tuyến ức. Các trường hợp u tế bào mầm, u có nguồn gốc từ tế bào lympho, quá sản tuyến ức, kén tuyến ức, các trường hợp di căn đến trung thất đều được loại ra khỏi u tuyến ức. Như vậy theo phân loại này, u tuyến ức chỉ bao gồm 4 nhóm: Các u biểu mô tuyến ức, u tế bào thần kinh nội tiết, u mỡ và các u tuyến ức hỗn hợp. Bảng phân loại này do đó đã khắc phục được điểm hạn chế đã nêu trên của phân loại u tuyến ức theo Tổ chức Y tế thế giới (2004)

Bảng: Phân loại U tuyến ức theo Shields T.W

Những u biểu mô tuyến ức

– U tuyến ức typ A (tế bào hình thoi – spindle; tủy)

– U tuyến ức typ AB (hỗn hợp)

– U tuyến ức typ B

          + Typ B1 (giàu lympho bào, chủ yếu vung vỏ, lympho bào hóa cơ quan)

          + Typ B2 (Vỏ)

          + Typ B3 (Biểu mô, không điển hình, vảy hóa, ung thư biểu mô tuyến ức bietj hóa rõ)

– U tuyến ức typ C (Ung thư tuyến ức)

Các u có nguồn gốc thần kinh nội tiết

– Biệt hóa rõ (carcinoid)

– Biệt hóa vừa (u carcinoid không điển hình)

– Biệt hóa kém (ung thư tế bào nhỏ)

U mỡ tuyến ức

Sarcoma mỡ tuyến ức

Những u hỗn hợp:

– U máu tuyến ức

– U nguyên bào thần kinh và hạch nguyên bào thần kinh

– U hắc tố ác tinh nguyên phát

– U nhầy

1.3.1.2. Phân giai đoạn u tuyến ức

          Chỉ định điều trị u tuyến ức phụ thuộc nhiều vào phân giai đoạn u tuyến ức. Cắt bỏ u trung thất qua nội soi được chỉ định cho những trường hợp u trung thất kích thước nhỏ. Những u tuyến ức chưa phá vỡ lớp vỏ có thể có thời gian sống thêm sau phẫu thuật tương tự như người bình thường. Những u tuyến ức đã có xâm lấn ra ngoai bao xơ đều có tiên lượng xấu, với tỷ lệ sống sau 5 năm là 50-77% và 10 năm là 30-55%. Chỉ định phẫu thuật cắt u tuyến ức nên được xem xét trong tất cả các trường hợp u trung thất, ngay cả với u tuyến ức có kích thước rất lớn hoặc những u đã xâm lấn mạch máu, tổ chức xung quanh hoặc di căn. Theo Stremmel C và cộng sự (2007), phẫu thuật vẫn là nền tảng trong điều trị u tuyến ức ở tất cả các giai đoạn. Phẫu thuật cắt bỏ u tuyến ức càng nhiều càng tốt, kết hợp hóa trị liệu làm tăng thời gian sống thêm rõ rêt.

Phân giai đoạn theo Masaoka-Koga:

Giai đoạn I: U nằm hoàn toàn trong vỏ bao và không có xâm lấn trên vi thể.

Giai đoạn IIa: Xâm lấn vỏ bao trên vi thể.

Giai đoạn IIb: Xâm lấn đại thể trên vỏ bao hay vào lớp mỡ xung quanh, nhưng không xâm lấn vào màng phổi trung thất hay màng ngoài tim. 13

Giai đoạn III: Xâm lấn đại thể vào cơ quan lân cận như: màng ngoài tim, mạch máu lớn, phổi.

Giai đoạn IVa: Di căn màng phổi hay màng ngoài tim.

Giai đoạn IVb: Di căn theo đường máu hoặc đường bạch huyết.

Phân giai đoạn u tuyến ức theo WHO

T – U nguyên phát

– Tx: U nguyên phát không đanh giá được

– T0: Không có bằng chứng của u nguyên phát

– T1: U nằm hoan toan trong nang

– T2: U xâm lấn các tổ chức liên kết cạnh nang

– T3: U xâm lấn vào các cấu trúc xung quanh như màng tim, màng phổi, trung thất, thành ngực, phổi và các mạch máu lớn.

– T4: U có tổn thương phân tán ở màng phổi, cạnh tim

N – Hạch vung

– Nx: Không đanh giá được hạch vung

– N0: Không có di căn hạch vung

– N1: Di căn tới hạch trung thất trước

– N2: Di căn tới các hạch trong lồng ngực khác ngoại trừ các hạch trung thất trước

– N3: Di căn hạch cơ thang/ hạch hố thượng đòn

M – Di căn

– Mx: Không đánh giá được di căn xa

– M0: Không có di căn xa

– M1: Di căn xa

Phân giai đoạn

Giai đoạn I:            T1N0M0

Giai đoạn II:          T2N0M0

Giai đoạn III:         T1N1M0

                              T2N1M0

                              T3N0,1M0

Giai đoạn IV:         T4N bất kỳ M0

                              Tbất kỳN2,3M0

                              T bất kỳ N bất kỳ tuyến ức:

U tuyến ức là loại ung thư phát triển chậm. Khi được điều trị ở giai đoạn sớm bệnh nhân có nhiều cơ may sống lâu dài. Phẫu thuật, xạ trị, hóa trị đều có vai trò nhất định trong điều trị bệnh. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là biện pháp chủ đạo trong điều trị u tuyến ức.

Điều trị u tuyến ức dựa theo giai đoạn bệnh và khả năng phẫu thuật được hay không [22], [24], [45].

Giai đoạn I: Được điều trị với mục đích triệt căn bằng phẫu thuật đơn thuần, điều trị hỗ trợ bằng xạ trị, hóa trị là không cần thiết. Theo dõi hàng năm bằng chụp cắt lớp lồng ngực.

Giai đoạn II: Điều trị triệt căn bằng phối hợp các phương pháp. Sau khi phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn. Đánh giá mô bệnh học sẽ quyết định thái độ điều trị tiếp: Nếu diện cắt không còn tổn thương vi thể: Xạ trị tại chỗ, không hóa trị. Nếu diện cắt có tổn thương vi thể: xạ trị hậu phẫu cho trường hợp u tuyến ức. Xạ trị và hóa trị bổ trợ nếu là ung thư biểu mô tuyến ức. Nếu diện cắt còn tổn thương đại thể: Xạ trị và có thể hóa trị.

Giai đoạn III: Bệnh nhân được điều trị theo từng tình huống lâm sàng. Các bệnh nhân còn mổ được có thể đưa vào phẫu thuật rồi xạ trị và hóa trị tương tự giai đoạn II. Các bệnh nhân không mổ được có thể điều trị bằng hóa trị bổ trợ trước sau 14 đó đánh giá lại. Các trường hợp tái phát tại chỗ: Nên xem xét khả năng cắt bỏ trước khi hóa trị, xạ trị.

Giai đoạn IV: Các trường hợp di căn có thể xem xét hóa trị hoặc xạ trị. Trong phẫu thuật u tuyến ức, có một số nguyên tắc [22], [45]:

– Tránh thực hiện phẫu thuật sinh thiết nếu như việc đánh giá u tuyến ức là có thể mổ được.

– Mục đích của phẫu thuật là cắt bỏ hoàn toàn các tổn thương bao gồm cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức.

– Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn có thể đòi hỏi việc cắt bỏ các cấu trúc lân cận bao gồm màng ngoài tim, các mạch máu lớn.

– Trong quá trình cắt bỏ u tuyến ức, cần kiểm tra bề mặt màng phổi để tìm các di căn màng phổi.

1.3.2. Bướu giáp thòng trung thất:

          Bướu giáp thòng vào trung thất có biểu hiện đi từ vùng cổ xuống, tỷ lệ ung thư tuyến giáp vào khoảng 3-12%. Bướu thường có giới hạn rõ, hình tròn hay không đều. Hình ảnh này có thể thấy trong những u lành tính. Những vùng canxi hóa có dạng những đám mây không định hình, thường gặp trong carcinoma. So với mô cơ xung quanh, tuyến giáp có mật độ cao hơn khoảng 20 đơn vị Hounsfield trước và sau khi tiêm thuốc cản quang.

1.3.2. U tế bào lympho:

U tế bào lympho là sự tân sinh ác tính của tế bào lymphô và các tế bào tiền thân của nó, thành phần chủ yếu của hệ thống miễn dịch. Trước đây, u lympho được phân loại dựa trên đặc điểm mô học, kích thước đặc biệt của tế bào (nhỏ, lớn, hỗn hợp) và sự phân bố (hạch khu trú hay lan tỏa).

Hiện nay có rất nhiều hệ thống phân loại:

Phân loại u lymphôm Âu – Mỹ được đề nghị 1994 bởi nhóm nghiên cứu u lympho quốc tế và phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới dựa trên tính chất miễn dịch và đặc trưng về hình dạng tế bào. Nhìn chung, chủ yếu được chia làm 2 nhóm chính: Lympho Hodgkin và các u lympho không Hodgkin.

1.3.2.1. U lympho Hodgkin:

Có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ở tuổi 20-30 và 60-70 hơn. Tỉ lệ bệnh bằng nhau giữa nam và nữ. Khoảng 2/3 các trường hợp có biểu hiện lâm sàng điển hình: Hạch phì đại, lách to, sốt và ngứa. Các trường hợp khác có thể kèm theo gầy ốm, đổ mồ hôi trộm. Vị trí hạch thường gặp là hạch cổ, hạch nách, hạch bẹn, hạch dưới hàm, hạch trung thất, hiếm khi thấy hạch vùng bụng. Biểu hiện hạch trung thất đơn thuần chiếm 3% các trường hợp. 15

1.3.2.2. U lympho không Hodgkin:

Các u lympho không Hodgkin có thể có ở hạch lympho (hạch cổ, hạch nách, hạch bẹn, hạch trung thất, hạch mạc treo), amiđan hoặc bất kỳ cơ quan nào trong cơ thể còn gọi là lympho ngoài hạch.

1.3.3  Sarcoidosis

Sarcoidosis là nguyên nhân thường gặp của bệnh hạch to ở hai rốn phổi của người trẻ tuổi tại các nước phương tây. Khi có nhiều nhóm hạch to ở trung thất, rốn phổi xuất hiện trên bệnh nhân trưởng thành và không có triệu chứng thì khả năng đó là Sarcoidosis. Bệnh Sarcoidosis thường có hạch to ở quanh khí quản và hai bên khí phế quản gốc đối xứng với nhau, còn gọi là dấu hiệu 1-2-3

1.3.3. U tế bào mầm:

 U tế bào mầm bao gồm một nhóm những tân sinh thường có nguồn gốc từ mô sinh dục. Trung thất trước là vị trí thường gặp nhất của u tế bào mầm ngoài cơ quan sinh dục, chiếm khoảng 15 – 20% trong tất cả các u vùng trung thất trước. Các loại u tế bào mầm thường được chia thành tổn thương lành tính và ác tính.

1.3.3.1. U tế bào mầm trung thất lành tính:

U quái trung thất lành tính chiếm 60% các loại u tế bào mầm trung thất. Trẻ em thường biểu hiện triệu chứng hơn người lớn bởi vì chèn ép của u vào đường hô hấp. Trên CT ngực, khối u có bờ rõ và có thể kèm theo canxi hóa hay không. Thường tăng tỷ trọng không đồng nhất bởi vì hiện diện nhiều loại mô khác nhau gồm: Mỡ, cơ, xương, nang dịch. Điều trị chủ yếu là phẫu thuật cắt trọn u.

1.3.3.2. U tế bào mầm trung thất ác tính:

U tế bào mầm trung thất ác tính được chia làm 2 loại: U tinh bào chiếm khoảng 40% và u không tinh bào chiếm khoảng 60%. U không tinh bào gồm: Ung thư tế bào phôi, ung thư tế bào đệm nuôi, ung thư túi noãn hoàng, ung thư quái. U tế bào mầm ác tính hay gặp ở nam và thường có u tinh hoàn kèm theo.

Đối với những trường hợp này cần đánh giá toàn diện trước mổ như: Khám tinh hoàn đối với bệnh nhân nam, đo nồng độ AFP, hCG, LDH huyết thanh. Bệnh nhân với u tinh bào đơn thuần thì AFP trong giới hạn bình thường. Bệnh nhân với gia tăng AFP hay tăng đáng kể hCG thường là u hỗn hợp chứa cả hai thành phần tinh bào và không tinh bào. Chẩn đoán phân biệt giữa u tế bào mầm tinh bào và không tinh bào giúp tiên lượng và điều trị. 16

1.3.4. U thần kinh:

U thần kinh có nguồn gốc từ tế bào mào thần kinh phôi quanh hạch tủy sống và thần kinh giao cảm hoặc phó giao cảm. U thần kinh trong lồng ngực thường ở vị trí trung thất sau, tỉ lệ gặp ở người trẻ và trẻ em cao. U thần kinh chiếm khoảng 15% tất cả các u trung thất ở người lớn. Tỉ lệ u thần kinh ác tính ở người lớn ít hơn khoảng 10%, trong khi ở trẻ em tỉ lệ u thần kinh ác tính trên 50%.

U có nguồn gốc thần kinh bao gồm 3 loại:

– Từ thần kinh ngoại biên (45%): u bao dây thần kinh, u sợi thần kinh, sarcôm sợi thần kinh.

– U hạch giao cảm: U thần kinh hạch, u nguyên bào thần kinh hạch và u nguyên bào thần kinh.

– U tế bào cận hạch: U hóa thụ thể, u tế bào ưa crôm. U thần kinh vùng trung thất sau lan vào trong ống sống qua khe liên đốt sống được gọi là u thần kinh hình quả tạ hay hình đồng hồ cát (Dumbell, sand-glass tumor). Có khoảng 10% bệnh nhân có u thần kinh lan rộng vào ống sống. Phần lớn các trường hợp này đều là lành tính, chỉ 1-2% ác tính.

1.3.5. Nang trung thất:

Nhiều loại tổn thương dạng nang khác nhau được tìm thấy ở trung thất. Những tổn thương này có thể gặp cả trẻ em và người lớn. Gồm các nang xuất phát từ khí-phế quản, thực quản, màng ngoài tim, tuyến ức và nhiều cơ quan khác trong trung thất [96].

1.3.5.1. Nang phế quản:

Nang phế quản được cho là sự phát triển lạc chỗ của tế bào trong thời kỳ phôi thai của đường hô hấp. Nang phế quản thường đơn nang, không có vách ngăn, được lót bên trong bằng lớp tế bào thượng bì có lông chuyển, hiếm khi thông thương với khí phế quản. Vị trí thường gặp ở vùng ngã ba khí – phế quản. Nang phế quản chiếm khoảng 50 – 60% tất cả các loại nang trung thất và thường gặp ở người lớn, có thể không có triệu chứng. Tuy nhiên, phần lớn các trường hợp nang phế quản có triệu chứng là do chèn ép đường hô hấp và nhiễm trùng trong nang [61],[94].

Trên phim X quang thường quy u thường có dạng hình cầu hoặc hình tram, bờ nhẵn, nhô ra từ một bên trung thất. Hầu hết u có dạng một thùy mặc dù có thể có dạng nhiều thùy. Có tới 85% các nang này có tiếp xúc với Carina hay các phế quản chính. Khi các nang này nằm ở Carina chúng có thể chio hình dạng giống như lớn nhĩ trái. Trên cắt lớp vi tính nang phế quản có giới hạn rõ, bờ nhẵn, mật độ đồng nhất với nước, có giá trị từ 0 đến 20 HU. Đặc điểm này tương tự như các nang khác trong trung thất.

1.3.5.2. Nang thực quản;

 Nang thực quản ít gặp hơn nang phế quản. Nang thực quản được cho là tồn tại các hốc hay không bào của ruột trước (cơ quan tiêu hóa nguyên thủy) trong thời kỳ phôi thai. Nang thực quản thường không thông thương với lòng thực quản, nhưng có thể nằm hoàn toàn trong thành thực quản. Rất khó phân biệt nang thực quản với nang khí quản vì nang thường nằm vị trí gần thực quản và khí phế quản. Khi nang có triệu chứng thường biểu hiện đau ngực, nuốt khó.

1.3.5.3. Nang tuyến ức;

Nang tuyến ức không phổ biến, chỉ chiếm khoảng 1% đến 3% trong tất cả các tổn thương ở trung thất. Nang tuyến ức xuất hiện đồng đều ở cả hai giới và thường thấy ở trẻ em. Hơn một nửa các nang tuyến ức nằm ở cổ và biểu hiện như là một khối choán chỗ ở cổ. Nang tuyến ức ở trung thất thường không có triệu chứng, nang có thể tăng trưởng khá lớn trước khi xuất hiện. Xuất huyết vào trong nang, canxi hóa cũng có thể xảy ra. Nang tuyến ức với hình ảnh khối choán chỗ dạng nang, chứa dịch. Đậm độ dịch khác nhau tùy thành phần bên trong. Đậm độ có thể cao do thành phần protein, chảy máu…

1.3.5.4. Nang màng tim:

Nang màng tim là tổn thương tương đối hiếm gặp, có từ thời kỳ phát triển phôi thai của màng ngoài tim. Hiếm khi thông thương với khoang màng tim, vị trí thường gặp nhất là góc tâm hoành phải. Triệu chứng chỉ gặp trong một số ít trường hợp, thường là đau ngực, khó thở.

1.3.5.5. Nang có nguồn gốc mạch máu:

Giải phẫu bệnh chia 3 thể:

– U nang bạch mạch: Dạng u lan tỏa, gồm nhiều khoang dạng chùm nho, thành mỏng chứa sợi chun và cơ, phủ nội mạc của mạch, chứa dịch trong.

– U nang máu: Cấu trúc như trên, chứa máu. 18

– U nang máu-bạch mạch: Thể hỗn hợp. Lâm sàng: Thường không có triệu chứng. Hình ảnh: Thường u vùng trung thất trước trên, lan vào nhiều cấu trúc mạch máu, khí quản, thực quản, không có lớp bóc tách về hình ảnh với các cấu trúc này. Chụp cộng hưởng từ cho thấy nang dịch.

Điều trị: Phẫu thuật là phương pháp điều trị. Thường là u lành tính.

Chuyên mục: Kiến thức

Related Articles

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Check Also
Close
Back to top button